Ellis Van Creveld sindromiga nima sabab bo'ladi?
Ellis Van Creveld sindromiga nima sabab bo'ladi?

Video: Ellis Van Creveld sindromiga nima sabab bo'ladi?

Video: Ellis Van Creveld sindromiga nima sabab bo'ladi?
Video: Ellis-van Creveld syndrome 2024, Noyabr
Anonim

Ellis – van Creveld sindromi hisoblanadi sabab bo'lgan EVC genidagi mutatsiya, shuningdek, boshdan-bosh konfiguratsiyasida EVC geniga yaqin joylashgan EVC2 nomli nohomolog genning mutatsiyasi bilan. Gen pozitsion klonlash orqali aniqlangan. EVC geni 4-xromosomaning qisqa qo'liga (4p16) mos keladi.

Ellis Van Creveld sindromi qanchalik tez-tez uchraydi?

Dunyoning aksariyat qismlarida, Ellis - van Creveld sindromi 60 000 dan 200 000 gacha yangi tug'ilgan chaqaloqdan 1 tasida uchraydi. To'liq tarqalishini taxmin qilish qiyin, chunki tartibsizlik juda kamdan-kam umumiy aholida.

Shuningdek, EVC tibbiy atamasi nima? Ellis-van Kreveld sindromi: oyoq-qo'llarning uchlari (qo'l va oyoqlar) keskin qisqarishi, polidaktiliya (qo'shimcha raqamlar), bilakdagi suyaklarning birlashishi, tirnoqlarning distrofiyasi (anomal o'sishi), tirnoqlarning o'zgarishi bilan qisqa bo'yning bir turi. ustki lab har xil deb ataladigan "qisman quyon lab", "lab bog'lash" va boshqalar va yurak

Xuddi shunday, siz so'rashingiz mumkin, nima uchun Lancaster okrugidagi ko'plab Amish odamlari Ellis Van Creveld sindromiga ega?

The sindromi hisoblanadi odatda Eski tartib orasida topilgan Amish Pensilvaniya shtati, "asoschi effekti"ni boshdan kechirayotgan aholi. kabi genetik irsiy kasalliklar Ellis - van Creveld orasida ko'proq jamlangan Amish chunki ular o'z jamoalarida turmush qurishadi, bu esa yangi genetik o'zgarishlarning kirib kelishiga to'sqinlik qiladi

Qisqa qovurg'a polidaktili sindromi nima?

Qisqa qovurg'a polidaktili sindromi (SRPS) kam uchraydigan irsiy, avtosomal retsessiv, o'limga olib keladigan skelet displaziyasi bo'lib, uni prenatal USG yordamida aniqlash mumkin. Mikromeliya bilan tavsiflanadi, qisqa qovurg'alar , gipoplastik ko'krak qafasi, polidaktiliya (oldindan va postaksiyal) va asosiy organlarning bir nechta anomaliyalari.

Tavsiya: