Wolf Hirschhorn sindromiga nima sabab bo'ladi?
Wolf Hirschhorn sindromiga nima sabab bo'ladi?

Video: Wolf Hirschhorn sindromiga nima sabab bo'ladi?

Video: Wolf Hirschhorn sindromiga nima sabab bo'ladi?
Video: Family of girl with Wolf-Hirschhorn Syndrome aims to raise awareness of rare disease 2024, Noyabr
Anonim

Bo'ri - Hirschhorn sindromi hisoblanadi sabab bo'lgan 4-xromosomaning qisqa (p) qo'lining oxiriga yaqin genetik materialning o'chirilishi bilan. Bu xromosoma o'zgarishi ba'zan 4p- deb yoziladi.

Buni hisobga olsak, Bo'ri Xirshhorn sindromi bo'lgan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha?

bo'lgan odamlar uchun uzoq muddatli prognoz (prognoz). Bo'ri - Hirschhorn sindromi (WHS) mavjud o'ziga xos xususiyatlarga va bu xususiyatlarning jiddiyligiga bog'liq. O'rtacha umr ko'rish davomiyligi noma'lum. Mushaklar zaifligi ko'krak qafasi infektsiyalari xavfini oshirishi va oxir-oqibat kamaytirishi mumkin umr ko'rish davomiyligi.

Shuningdek, bilingki, Wolf Xirshhorn sindromining qanday belgilari bor? Wolf-Hirschhorn sindromi (WHS) irsiy kasallik bo'lib, tananing ko'p qismlariga ta'sir qiladi. Asosiy xususiyatlar orasida yuzning xarakterli ko'rinishi, o'sish va rivojlanishning kechikishi, aqliy zaiflik , past mushak tonusi ( gipotoniya ) va tutilishlar.

Bundan tashqari, Wolf Hirschhorn sindromining oldini olish mumkinmi?

Buning davosi yo'q Bo'ri - Hirschhorn sindromi , va har bir bemor o'ziga xosdir, shuning uchun davolash rejalari simptomlarni boshqarish uchun moslashtirilgan. Ko'pgina rejalar quyidagilarni o'z ichiga oladi: Jismoniy yoki kasbiy terapiya. Kamchiliklarni tuzatish uchun jarrohlik.

Wolf Hirschhorn sindromi qanday tashxis qilinadi?

A tashxis WHS ning xarakterli yuz ko'rinishi, o'sishning sustligi, rivojlanish kechikishi va tutilishlar bilan taklif qilinishi mumkin. The tashxis ning o'chirilganligini aniqlash bilan tasdiqlanadi Bo'ri - Hirschhorn sindromi kritik mintaqa (WHSCR) sitogenetik (xromosoma) tahlili bilan.

Tavsiya: