Wolf Hirschhorn sindromi qanday tashxis qilinadi?
Wolf Hirschhorn sindromi qanday tashxis qilinadi?

Video: Wolf Hirschhorn sindromi qanday tashxis qilinadi?

Video: Wolf Hirschhorn sindromi qanday tashxis qilinadi?
Video: case story boy with wolf hirschhorn syndrome 2160p 2024, Noyabr
Anonim

The tashxis ning o'chirilganligini aniqlash bilan tasdiqlanadi Bo'ri - Hirschhorn sindromi kritik mintaqa (WHSCR) sitogenetik (xromosoma) tahlili bilan. An'anaviy sitogenetik tahlil WHSni keltirib chiqaradigan o'chirishlarning yarmidan kamini aniqlaydi.

Shunga ko'ra, Wolf Hirschhorn sindromini aniqlash mumkinmi?

Buni bitta sinov aniqlay oladi xromosomalarning 95% dan ortig'ini yo'q qiladi Bo'ri - Xirshhorn "Fluoresan in situ gibridizatsiya" (FISH) testi deb ataladi. Chaqaloq tug'ilgandan keyin ham testlar o'tkaziladi mumkin xromosomaning qisman o'chirilishini aniqlang.

Bo'ri Xirshhorn sindromi bo'lgan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha? O'rtacha umr ko'rish davomiyligi noma'lum. Mushaklar zaifligi ko'krak qafasi infektsiyalari xavfini oshirishi va oxir-oqibat kamaytirishi mumkin umr ko'rish davomiyligi . Ko'p odamlar og'ir yurak nuqsonlari, ko'krak qafasi infektsiyalari va nazoratsiz tutilishlar bo'lmasa, balog'at yoshiga qadar omon qoladilar.

Shunga ko'ra, Wolf Hirschhorn sindromining belgilari qanday?

Wolf-Hirschhorn sindromi (WHS) irsiy kasallik bo'lib, tananing ko'p qismlariga ta'sir qiladi. Asosiy xususiyatlar orasida yuzning xarakterli ko'rinishi, o'sish va rivojlanishning kechikishi, aqliy zaiflik , past mushak tonusi (gipotoniya) va tutilishlar.

Wolf Hirschhorn sindromi qanday meros bo'lib o'tadi?

Barcha holatlarning 85 dan 90 foizigacha Bo'ri - Hirschhorn sindromi emas meros qilib olingan . Ular reproduktiv hujayralar (tuxum yoki sperma) shakllanishi yoki erta embrion rivojlanishida tasodifiy (de novo) hodisa sifatida yuzaga keladigan xromosoma delektsiyasidan kelib chiqadi.

Tavsiya: