Tay Sachs kasalligi qaysi xromosomaga ta'sir qiladi?
Tay Sachs kasalligi qaysi xromosomaga ta'sir qiladi?

Video: Tay Sachs kasalligi qaysi xromosomaga ta'sir qiladi?

Video: Tay Sachs kasalligi qaysi xromosomaga ta'sir qiladi?
Video: Tay-Sachs Disease 👩🏾‍⚕️📚🩺 2024, Noyabr
Anonim

Buzuq gen 15-xromosomada (HEX-A) Tay-Sachs kasalligini keltirib chiqaradi. Bu nuqsonli gen organizmda geksosaminidaza A deb ataladigan oqsil hosil bo'lmasligiga olib keladi. Bu protein bo'lmasa, gangliozidlar deb ataladigan kimyoviy moddalar miyadagi nerv hujayralarida to'planib, miya hujayralarini yo'q qiladi.

Bu erda, Tay Sachs xromosoma anomaliyami?

Yo'q. Tay - Sachs kasallik autosomal retsessiv holatdir. Jinsiy bog'liq holatlar jinsda joylashgan genlar tufayli yuzaga keladi xromosoma (X yoki Y). Tay - Sachs kasallik ustida joylashgan gen (HEXA) sabab bo'ladi xromosoma 15, autosoma.

Tay Saks kasalligi qanday gen mutatsiyasiga kiradi? Tay - Sachs kasalligi markaziy asab tizimiga ta'sir qiluvchi autosomal retsessiv kasallikdir. Buzilish shundan kelib chiqadi mutatsiyalar ichida gen alfa va beta polipeptidlardan tashkil topgan lizosomal ferment bo'lgan beta-geksosaminidaza A ning alfa-bo'linmasini kodlash.

Shunday qilib, kim Tay Saks kasalligi bilan kasallanadi?

Har yili taxminan 16 ta holat Tay - Sachlar Qo'shma Shtatlarda tashxis qo'yilgan. Ashkenazi yahudiy merosiga mansub odamlar (Markaziy va Sharqiy Yevropa kelib chiqishi) bor da eng baland xavf, frantsuz-Kanada / Cajun merosi va Irlandiya merosi odamlari bor ham topilgan bor the Tay - Sachs gen.

Tay Saksli odamlar bilan nima sodir bo'ladi?

Tay - Sachs kasallik ota-onadan bolaga o'tadigan kam uchraydigan kasallikdir. Gangliozidlar deb ataladigan bu yog'li moddalar bolaning miyasida zaharli darajaga qadar to'planib, asab hujayralarining ishiga ta'sir qiladi. Kasallikning rivojlanishi bilan bola mushaklarni nazorat qilishni yo'qotadi. Oxir-oqibat, bu ko'rlik, falaj va o'limga olib keladi.

Tavsiya: